La Sclérose En Plaques (SEP) c’est quoi ?

La Sclérose en Plaques se définit comme une maladie neurologique chronique inflammatoire qui perturbe le fonctionnement du système nerveux central.

Les deux formes de la maladie

 

• La première forme de la maladie est appelée « rémittente ». Elle est caractérisée par la survenue de déficits neurologiques transitoires (troubles de la vision, de l’équilibre, de la sensibilité – picotements, engourdissements, etc.). Ces déficits neurologiques ou poussées sont d’une durée très variable. Ils sont séparés, en début de maladie, par des phases de récupération (ou rémission) plus ou moins longues.

• La deuxième forme est la forme « progressive », car elle concerne l’apparition d’un handicap fonctionnel rapidement progressif sans notions de poussées. Elle peut être primaire ou secondaire si elle fait suite à une forme rémittente.

EN SAVOIR +

Le système nerveux central

Le système nerveux central (SNC) est l’ensemble formé par le cerveau et la moelle épinière. Son rôle est d’organiser, de contrôler et de réguler des fonctions essentielles de l’organisme comme : • La motricité, l’équilibre, la perception (sensibilité, vision, audition, odorat, etc.), • Les fonctions intellectuelles, les émotions, le comportement, • Le fonctionnement de certains organes comme l’intestin, la vessie ou les organes sexuels. • Une altération du système nerveux central peut donc impliquer chacune de ces grandes fonctions. L’une des propriétés essentielles du système nerveux central est de pouvoir transmettre des informations à distance, par exemple entre certaines régions du cerveau et les régions de la moelle épinière contrôlant la motricité des membres. Cette transmission d’information se fait sous la forme d’un influx nerveux, c’est-à-dire d’un courant électrique se propageant le long des prolongements des neurones. Ce courant électrique est généré par les mouvements de molécules chargées électriquement (les ions) à travers la membrane des neurones.

Qu’est-ce qu’une plaque

La lésion caractéristique de la SEP est l’atteinte des gaines de myéline entourant les axones des neurones. Les zones où la myéline est altérée sont appelées plaques. Elles sont de taille variable et leurs limites sont assez nettes. Elles peuvent être multiples et disséminées à différents niveaux du cerveau ou de la moelle épinière. L’altération de la gaine de myéline modifie la transmission de l’influx nerveux, ce qui se traduit par son ralentissement ou son blocage selon l’importance des dégradations. Mais l’inflammation peut aussi être responsable d’une altération des cellules qui synthétisent la gaine de myéline, les oligodendrocytes, et des axones eux-mêmes. Il faut que ces lésions soient suffisamment importantes pour que des symptômes apparaissent. À quoi les plaques sont-elles dues? Le phénomène de démyélinisation est lié à l’apparition d’une réaction inflammatoire dans le système nerveux central. Cette inflammation est la conséquence d’une reconnaissance anormale de la myéline comme un corps étranger par les cellules immunitaires. Le rôle habituel des cellules immunitaires est de permettre à l’organisme de combattre les agressions. Plusieurs populations de globules blancs sont responsables de la défense de l’organisme, dont les lymphocytes. Dans la SEP, ces mécanismes de défense sont perturbés : le système immunitaire, en particulier les lymphocytes, reconnaît de façon anormale la myéline comme un corps étranger. Ces cellules immunitaires sont activées de façon inhabituelle, se multiplient, puis passent dans le cerveau ou la moelle épinière en traversant la paroi des vaisseaux qui irriguent le système nerveux central

Symptômes de la SEP

Tout au long de l’évolution de la SEP, différentes zones du système nerveux central peuvent être touchées par la maladie. Selon la région atteinte, les symptômes peuvent varier fortement d’une personne à l’autre, mais aussi chez la même personne en fonction de la durée et de l’intensité de la maladie et de la forme du jour. Ainsi, aucune SEP ne ressemble à une autre. Les multiples symptômes et handicaps peuvent apparaître séparément ou simultanément. Ils peuvent être : • Troubles de la vue (baisse de l’acuité visuelle, diplopie, etc.) • Troubles de la parole et de la déglutition • Vertiges • Troubles de la sensibilité (fourmillements, hypersensibilité à la température) • Fatigue • Faiblesse musculaire • Raideurs musculaires (spasticité) • Troubles cognitifs (troubles de la concentration, de la mémoire, etc.) • Dépression et changements d’humeur • Douleurs • Troubles vésicaux et intestinaux • Troubles des fonctions sexuelles La plupart des personnes atteintes de SEP connaissent plus d’un symptôme au cours de la maladie, mais dans des combinaisons personnelles. Certains symptômes se manifestent chez de nombreux patients. Néanmoins, il est rare que des personnes les présentent tous.

Population concernée

La SEP est la plus commune des maladies neurologiques de l’adulte jeune. Pour 80% des personnes atteintes, les premiers symptômes apparaissent entre 20 et 40 ans. Pour 3 à 10% des personnes, la SEP peut se développer alors qu’elles sont encore enfants, plus rarement lorsqu’elles sont à un âge avancé. En particulier dans le cas de la SEP non rémittente, la forme progressive d’emblée (avec une évolution continue dès le départ), la maladie ne commence qu’après 40 ans. La sclérose en plaques est une maladie plutôt féminine. En effet, la SEP touche 2 à 3 fois plus les femmes que les hommes. Plus de 2 millions de personnes sont atteintes de SEP à travers le monde. En France, la sclérose en plaques (SEP) est une maladie relativement fréquente qui touche environ 100 000 personnes. Près de 4 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Existe t’il des facteurs favorisant l’apparition de la SEP ? Bien que la maladie soit décrite depuis le 19ème siècle, les causes de la SEP restent toujours inconnues. Les données scientifiques démontrent que le déclenchement de la maladie pourrait être multifactoriel. Si on ne sait pas encore très exactement ce qui déclenche l’activation anormale du système immunitaire, la combinaison de facteurs génétiques avec l’influence des facteurs environnementaux est actuellement l’objet de recherches

LEXIQUE

AUTO-IMMUNE

On parle de maladie “auto-immune”, lorsque le système immunitaire de l’individu s’attaque de façon anormale à ses propres cellules. C’est le cas de la sclérose en plaques, sans que l’on ait réussi à identifier de facteur(s) déclenchant(s).

AXONE

Long prolongement du neurone conduisant l’influx nerveux vers un autre neurone. Il est protégé par la gaine de myéline, “isolant électrique“ accélérant la conduction de l’influx nerveux.

DÉMYÉLINISATION

Altération ou destruction de la gaine de myéline qui entoure les axones des neurones. Cette démyélinisation est responsable d’une diminution ou de l’arrêt de la propagation de l’influx nerveux.

INFLUS NERVEUX

Message transmis par les neurones sous forme de courant électrique (généré par les mouvements de molécules chargées électriquement à travers la membrane des neurones).

LYMPHOCYTES

L’une des “familles” de globules blancs du sang. Il existe plusieurs types et sous-types de lymphocytes qui jouent un rôle complémentaire dans le système de défense de l’organisme.

MYÉLINE

Gaine protectrice entourant l’axone du neurone sous forme de manchons séparés par de petits espaces. La gaine de myéline joue le rôle d’isolant électrique et permet ainsi d’accélérer la conduction de l’influx nerveux tout le long de l’axone.

NEURONES

Cellule du système nerveux central chargée de transmettre des messages sous forme d’influx nerveux. Il comprend un corps cellulaire et des prolongements permettant la communication entre neurones : les dendrites et l’axone.

PLAQUES

Plaques de démyélinisation, lésions caractéristiques de la SEP : régions du système nerveux central où sont localisées les lésions de la gaine de myéline. Les plaques peuvent être disséminées à différents niveaux du système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

POUSSÉE

Une poussée correspond à une exacerbation temporaire de la maladie, qui se traduit par l’apparition d’une nouvelle lésion ou l’aggravation d’une lésion déjà présente. De nouveaux troubles peuvent apparaître en plus de ceux déjà présents. Pour que la survenue d’un ou plusieurs troubles soit considérée comme une poussée, ceux-ci doivent durer plus de 24 heures, en l’absence de tout signe de fièvre.